Tratamento inicial da leucemia linfocítica crônica

A leucemia linfocítica crônica (LLC) é uma doença extremamente heterogênea e a maioria dos pacientes não necessita de tratamento no momento do diagnóstico.

O tratamento é indicado para pacientes com complicações relacionadas à doença, denominada "doença ativa" pelo International Workshop em LLC (iwCLL).Os pacientes com LLC não são curados com a terapia convencional.

O tratamento alivia os sintomas e reverte as citopenias e é administrado com o objetivo geral de melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevida global.

Não existe um regime de tratamento de primeira linha acordado e a prática varia. A escolha é feita com base nas características do paciente e do tumor e nos objetivos do tratamento.

Os pacientes com deleção 17p e / ou mutação TP53 têm alto risco de não responder ao tratamento inicial com quimioimunoterapia ou recidiva logo após atingir a remissão, e devem participar de estudos clínicos, se possível.

Para esses pacientes, é recomendado o tratamento inicial direcionado (por exemplo, baseado em ibrutinibe, acalabrutinibe ou venetoclax) em vez de quimioimunoterapia, independentemente da idade do paciente.

Para os pacientes com IGHV não mutado (sem deleção 17p ou mutação TP53) é sugerido um tratamento direcionado em vez de quimioimunoterapia.

A escolha entre os agentes-alvo depende fortemente das comorbidades e preferências do paciente. Há dados de longo prazo sobre a eficácia e toxicidade da terapia à base de ibrutinibe e acalabrutinibe, medicações orais administradas até a progressão.

Embora as taxas de resposta sejam altas, poucos pacientes alcançam a negatividade da doença residual mensurável (DRM). Em contraste, a negatividade do DRM pode ser alcançada pela maioria dos pacientes tratados com uma duração fixa de venetoclax mais obinutuzumabe.

Já os pacientes com IGHV mutado tratados com quimioimunoterapia obtêm remissões duráveis ​​prolongadas. Se a quimioimunoterapia for escolhida, o regime preferido depende da condição clínica.

Para diminuir a eficácia e aumentar a tolerabilidade, as opções incluem fludarabina, ciclofosfamida e rituximabe; bendamustina mais rituximabe; e clorambucil mais obinutuzumabe.