Linfomas não Hodgkin T

Os linfomas não Hodgkin (LNH) T, geralmente, têm um pior prognóstico que os linfomas B, com classificação específica:

* Leucemia pró-linfocítica T

* Leucemia linfocítica T de céls granulares grandes

* Doença linfoproliferativa crônica de céls natural killer (NK)

* Leucemia de céls NK

* LNH T EBV+ pediátrico

* Doença linfoproliferativa vacciniforme-símile

* Leucemia/linfoma T do adulto

* LNH NK/T nasal

* LNH T intestinal:

* LNH T associado à enteropatia

* LNH T intestinal epiteliotrópico monomórfico

* LNH T intestinal

* Doença linfoproliferativa T indolente gastrintestinal

* LNH T hepatoesplênico

* LNH T subcutâneo paniculite-símile

* Micose fungoide

* Síndrome de Sézary

* Doenças linfoproliferativas T CD30+ 1ária da pele:

* Papulose linfomatoide

* LNH anaplásico 1ário da pele

* LNH T gama-delta 1ário da pele

* LNH T CD8+ epidermotrópico 1ário da pele

* LNH T CD8+ 1ário cutâneo acral

* LNH T CD4+ 1ário da pele

* LNH T periférico

* LNH T angioimunoblástico

* LNH T folicular

* LNH T periférico nodal com fenótipo T-auxiliar folicular

* LNH anaplásico, ALK+

* LNH anaplásico, ALK-

* LNH anaplásico associado a implante mamário

O LNH periférico de células T, 30% dos casos linfomas T no Ocidente e com incidência maior na Ásia, é um grupo heterogêneo de linfomas T predominantemente nodais que não atendem aos critérios para os outros subtipos.

A maioria dos pacientes apresenta linfadenopatia generalizada com ou sem doença extranodal. Febre, emagrecimento e sudorese (sintomas B) são comuns e alguns casos demonstram eosinofilia, prurido e/ou hemofagocitose.

O curso clínico de PTCL é agressivo e, se a remissão for alcançada, as recidivas são comuns.

O índice prognóstico internacional (IPI) usado para outros linfomas se correlacionou com a sobrevida geral desses pacientes.

Outros modelos sugeriram potenciais preditores de uma resposta fraca: positividade Ki-67 de ≥80%, positividade do vírus Epstein-Barr, presença de sintomas B sistêmicos, albumina baixa, linfadenopatia mediastinal, presença de uma "assinatura de proliferação" e a expressão de genes alvo GATA-3.