Linfomas cutâneos

Os linfomas cutâneos primários são um grupo heterogêneo de linfomas de células T e B que se apresentam na pele sem evidência de doença extracutânea no momento do diagnóstico.

Micose fungóide e síndrome de Sezary, as principais formas de linfoma cutâneo de células T, têm características únicas que os distinguem de outros tipos de linfomas não-Hodgkin.

Os distúrbios linfoproliferativos cutâneos CD30 positivo primários são a segunda forma mais comum de linfomas cutâneos de células T e incluem papulose linfomatoide e linfoma anaplásico cutâneo primário de grandes células.

A classificação de consenso da Organização Mundial da Saúde – Organização Europeia para Pesquisa e Tratamento do Câncer (OMS-EORTC) de 2005 serviu como um padrão-ouro para o diagnóstico e classificação dessas condições.

Em setembro de 2018, uma versão atualizada da OMS- EORTC foi publicada. Nessa classificação, o linfoma cutâneo cutâneo primário de células T CD8 + e a úlcera mucocutânea positiva para o vírus Epstein-Barr (EBV +) são incluídos como novas entidades provisórias, e uma nova seção sobre as formas cutâneas da doença crônica ativa por EBV foi adicionada.

Os linfomas cutâneos geralmente permanecem localizados e geralmente têm um curso mais indolente e um prognóstico melhor do que os linfomas em outras localizações.

Eles são altamente radiossensíveis e a radioterapia é uma parte importante do tratamento, seja como tratamento único ou como parte de uma abordagem multimodal.

A radioterapia de linfomas cutâneos primários requer o uso de técnicas especiais com diretrizes desenvolvidas pelo International Lymphoma Radiation Oncology Group em 2015.

Por fim, os linfomas cutâneos primários de células B representam aproximadamente 20% a 25% de todos os linfomas cutâneos primários.

Por serem raros, o estadiamento e as estratégias de tratamento ainda variam entre os diferentes centros, já que as recomendações de consenso para o manejo dos linfomas cutâneos B nunca foram publicadas.