Linfomas

Linfoma de Hodgkin e não-Hodgkin

Linfoma não-Hodgkin

Os linfomas não-Hodgkin (LNH) são neoplasias de linhagens de células B, células T ou T/NK (natural killer). Os LNH variam de distúrbios indolentes a neoplasias altamente agressivas e podem envolver linfonodos, outros tecidos linfoides, locais extranodais e/ou sangue ou medula óssea. Os LNH diferem dos linfomas de Hodgkin com base na fisiopatologia, histologia, história natural e tratamento.

A apresentação clínica varia com o tipo de LNH. Linfadenomegalia e/ou hepatoesplenomegalia são as apresentações mais comuns e alguns pacientes apresentam sintomas constitucionais (ou seja, febre, perda de peso e sudorese noturna). As apresentações menos comuns são sintomas relacionados à doença extranodal, emergência oncológica, síndrome paraneoplásica ou anormalidades laboratoriais isoladas. 

Podem ocorrer emergências em alguns pacientes como síndrome de lise tumoral, compressão da medula espinhal, compressão de uma via aérea principal ou envolvimento do sistema nervoso central e pode exigir tratamento imediato, mesmo enquanto o diagnóstico de LNH está sendo estabelecido. 

A história e o exame físico devem avaliar linfadenomegalia (que geralmente é firme e indolor, hepatoesplenomegalia, sintomas constitucionais, envolvimento extranodal e condições médicas que podem afetar o manejo. 

Os estudos laboratoriais iniciais devem incluir: hemograma completo com contagem diferencial, estudos de coagulação, eletrólitos, testes de função renal, testes de função hepática, lactato desidrogenase (LDH) e ácido úrico.

Para os pacientes com suspeita de LNH com base nos achados clínicos ou laboratoriais, é necessária a análise de um linfonodo envolvido ou outro tecido envolvido. Sempre que possível, a amostra de biópsia deve ser obtida antes da administração de um glicocorticóide, pois os esteróides são linfocitolíticos e podem interferir na análise. 

Uma biópsia excisional de linfonodo é preferida. Se isso não for possível, uma biópsia incisional ou biópsias múltiplas são aceitáveis. É importante ressaltar que a aspiração por agulha fina geralmente não é um substituto aceitável, pois fornece apenas tecido limitado e não permite a avaliação da arquitetura do linfonodo, necessária para classificar o linfoma. 

Se nenhum linfonodo estiver acessível, a biópsia de um local de envolvimento extranodal, fígado ou medula óssea é aceitável. O diagnóstico e a classificação de um linfoma requerem aparência microscópica das células malignas e o padrão de envolvimento do linfonodo ou local extranodal na analise histológica.

O exames utilizados para classificação do LNH são imunofenotipagem das células malignas por citometria de fluxo ou imuno-histoquímica, cariótipo convencional ou hibridização in situ por fluorescência (FISH) e análise de mutações, rearranjos gênicos e ganho ou perda de certos genes por reação em cadeia da polimerase (PCR), sequenciamento de DNA ou outras técnicas.

Linfoma de Hodgkin

O linfoma de Hodgkin clássico (LHc) refere-se a neoplasias linfoides nas quais células malignas de Hodgkin/Reed-Sternberg (HRS) são misturadas com uma população heterogênea de células inflamatórias não neoplásicas.

A maioria dos pacientes apresenta linfadenomegalia assintomática ou bulky (massa) na radiografia de tórax. Esses achados podem ser acompanhados por sintomas B (febre, sudorese noturna e perda de peso), prurido, dor induzida pelo álcool ou outros sintomas. O LHc geralmente se dissemina de um linfonodo para os linfonodos adjacentes antes de se disseminar para locais e órgãos não adjacentes.

Deve-se solicitar hemograma completo, velocidade de hemossedimentação (VHS), eletrólitos, testes de função hepática e renal, albumina e lactato desidrogenase (LDH), tomografia por emissão de pósitrons (PET)/tomografia computadorizada (TC) e outros exames de imagem, conforme indicação clínica.

Uma biópsia excisional (ou biópsias múltiplas por agulha grossa) é necessária para diagnosticar LHc e determinar o subtipo histológico. A punção aspirativa por agulha fina (PAAF) geralmente não é suficiente para o diagnóstico e classificação do LHc. 

Deve-se suspeitar de LHc em um paciente com linfadenomegalia, massa torácica, sintomas B inexplicáveis ​​ou dor associada ao álcool. O diagnóstico requer achados microscópicos característicos de células Hodgkin/Reed-Sternberg (HRS) (ou formas variantes) que expressam CD30, mas não expressam CD45 ou CD3, misturadas com um infiltrado de células inflamatórias pleomórficas. 

Os subtipos histológicos são esclerose nodular, celularidade mista, rico em linfócitos e  depleção linfocítica.

Outras causas de linfadenomegalia, incluindo doenças infecciosas, autoimunes, benignas e outras neoplasias, devem ser excluídas por avaliação clínica e patológica. O LHc também deve ser diferenciado do LH com predominância de linfócitos, linfoma anaplásico e vários outros linfomas não Hodgkin.

O tratamento do LH pode incluir quimioterapia com diferentes medicamentos quimioterápicos. A radioterapia junto com a quimioterapia pode ser usada em algum pacientes com LH.

Os pacientes com LH que não melhoram com o tratamento ou apresentam recidiva de doença após o tratamento podem fazer o transplante de medula óssea.

Na maioria dos casos, o tratamento adequado pode curar o LH.