Leucemia mieloide aguda M6

Em homenagem à bela campanha da Itália na Eurocopa, falaremos sobre a síndrome ou doença de Di Guglielmo.

A leucemia eritroide pura (M6, leucemia eritroide aguda, eritroleucemia ou síndrome de Di Guglielmo) é responsável por < 5% das leucemias mieloides agudas (LMA).

A LMA M6 foi descrita por Giovanni Di Guglielmo (1886-1961), um hematologista italiano nascido no Brasil (em SP), tendo mudado para a Itália com seus pais aos 6 anos de idade.

Os eritroblastos não expressam marcadores de linhagem mieloide e não se coram com MPO. Eles reagem com anticorpos para hemoglobina A e glicoforina e podem expressar CD117.

A classificação da OMS de 2016 exige que os blastos representem ≥20% do total de células nucleadas, independentemente do número de precursores eritroides.

As entidades com <20 % de blastos foram reclassificadas como outras formas não eritróides de LMA ou SMD, dependendo da porcentagem de mieloblastos, identificação de anormalidades citogenéticas e presença de displasia.

Um diagnóstico de leucemia eritróide pura é feito em pacientes sem exposição a agentes citotóxicos e sem anormalidades genéticas recorrentes associadas à LMA, nos quais os eritroblastos representam> 80 por cento das células da medula.

Os eritroblastos estão principalmente no estágio de pronormoblastos e podem apresentar vacuolização no citoplasma ao redor do núcleo.

Isso tem sido chamado de "colar de pérolas" e não deve ser confundido com as células vacuoladas vistas na leucemia / linfoma de Burkitt.

Deve-se suspeitar de leucemia aguda quando há uma redução acentuada de glóbulos vermelhos, plaquetas e neutrófilos maduros no hemograma.

A LMA é diagnosticada por biópsia da medula óssea usando análise morfológica, citoquímica, imunofenotípica e citogenética / molecular.

Após o diagnóstico, a LMA deve ser classificada nos subtipos apropriados, dentre eles a LMA M6, de acordo com o esquema de classificação atual da OMS.

O subtipo é importante para ajudar a selecionar a terapia apropriada em alguns casos, para fornecer informações prognósticas e, no futuro, para ajudar a esclarecer a patogênese molecular subjacente para que terapias melhores possam ser desenvolvidas.