Anemias Hemolíticas

Deve-se suspeitar do diagnóstico de anemia hemolítica em um paciente que tenha anemia crônica ou de início recente, com reticulocitose, e que não seja devido a uma causa óbvia. 

As anemias hemolíticas podem ser classificadas se a anormalidade é intrínseca ou extrínseca às hemácias (defeitos intracorpusculares versus extracorpusculares), se a condição é hereditária ou adquirida, se a hemólise é aguda ou crônica, se o mecanismo envolve destruição mediada por anticorpos (imunidade versus mecanismo não imune) e se a hemólise ocorre na vasculatura ou nos macrófagos reticuloendoteliais do fígado e baço (hemólise intravascular versus extravascular). 

As principais causas de anemia hemolítica incluem a anemia hemolítica autoimune, incluindo anemia por anticorpo quente, aglutinina fria e hemoglobinúria paroxística noturna.

Dentre as anemias congênitas que levam à hemólise, a mais conhecida é a anemia falciforme. 

As principais características da anemia falciforme estão relacionadas à anemia hemolítica e vaso-oclusão, que podem levar à dor aguda e crônica e isquemia tecidual ou infarto. O infarto esplênico leva ao hipoesplenismo funcional no início da vida, o que, por sua vez, aumenta o risco de infecção. Essas complicações têm um grande impacto na morbidade e mortalidade. 

Outras causas de anemia hemolítica congênita são as talassemias alfa e beta, deficiência de G6PD, deficiência de piruvato quinase e as alterações de membrana das hemácias como esferocitose hereditária, eliptocitose hereditária e estomatocitose hereditária. 

A coagulação intravascular disseminada (CIVD) não é rara na prática médica e pode estar presente em pacientes em sepse grave.

A hemólise também pode ocorrer induzida por medicamentos devido a alguns mecanismos como autoimune, deficiência de G6PD e microangiopatia trombótica.

A anemia hemolítica pode ocorrer decorrente de uma transfusão, além de outras causas clinicas como hemólise mecânica da estenose aórtica ou válvula cardíaca protética e  microangiopatia trombótica (púrpura trombocitopênica trombótica ou síndrome hemolítico-urêmica)

Não existe um único teste diagnóstico específico para anemia hemolítica. A maioria dos especialistas considera o diagnóstico se houver reticulocitose não explicada por sangramento recente, reposição de nutrientes ou administração de eritropoietina; com aumento da desidrogenase láctica (LDH) e bilirrubina não conjugada, baixa haptoglobina e, em alguns casos, outros achados laboratoriais.

Em algumas das apresentações clássicas, pode fazer sentido prosseguir diretamente para os estes diagnósticos específicos para determinar a causa específica. 

Se a causa subjacente for menos óbvia, usamos o teste direto de antiglobulina (Coombs) para distinguir entre hemólise imune e não imune e, para aqueles com Coombs negativo, realizamos testes laboratoriais direcionados com base no paciente e no histórico familiar, exame físico, ritmo e gravidade da hemólise, além da morfologia das hemácias.